Craniostenosis причинява краниосиностоза, smptomy и лечение

1. етиология и патогенеза 2. Класификацията на: scaphocephaly, trigonocephaly 3. Симптоми 4. Диагностика 5. Лечение

Череп всеки човек има свои собствени индивидуални характеристики - форма и размер. Въпреки това, има специфични щамове, които не могат да се разглеждат като физиологичен. Те включват преждевременно затваряне на конците на черепа на детето - краниосиностоза (краниосиностоза). Тези симптоми се появяват с честота от един случай на 1000 живородени. Неврологични последствия от краниосиностоза се обединяват в craniostenosis концепции. Международната класификация на болестите (ICD-10) код е кодирано в раздела за заболяване на вродени аномалии.







Craniostenosis е повреден мозъчни структури, образувани в резултат на липса на място в черепа на мозъка кухина по време на бърз растеж. В тази връзка, има неспецифични симптоми на нервната система. Най-често наблюдавано явление на интракраниална хипертония и увредени liquorodynamics. Без навременна операция болестта прогресира и е в състояние да даде по-сериозни последици. Лечението на болестта зависи от степента и времето за откриване на патология тежест.

Доста често, преждевременно затваряне на фугите придружен от други вродени дефекти на детето. В този случай ние говорим за syndromal craniostenosis. Ако преждевременно неперфорирани шевове не е придружено от друга патология, craniostenosis счита изолирани.

Етиология и патогенеза

Причините за преждевременно затваряне на конците все още не са напълно описани. Най-често срещаните фактори на craniostenosis развитие повикване:

  • Vnutriotrobnuyu патология;
  • Хормонален дисбаланс;
  • Генетични разстройства;
  • Механично въздействие на главата.

Въпреки това, в повечето случаи craniostenosis определи основната причина за възникването му не може.

Краниосиностоза води до образуване на достатъчно пространство на черепната кухина, която от своя страна е механично компресира активно растящи мозъка. Такива kraniotserebralnye различия в детската първата година от живота, се считат за причинители на заболявания на кръвообращението. От една страна, това е нарушен във венозната част. В резултат на това има неконтролирано нарастване на вътречерепното налягане. От друга страна, симптомите на увеличаване хипоксия образуват множество огнища на исхемия в областта на мозъка.

Класификация: scaphocephaly, trigonocephaly

В зависимост от броя на случаите на преждевременна неперфорирани craniostenosis ставите може да се дължи на:

  • Monosinostoza (затваряне на шева на черепа);
  • Polisinostoza (затваряне множество конци);
  • Pansinostoza (затваряне на всички шевове на черепа).

Преждевременно sinostozirovanie дори един съвместен може да повлияе на развитието на прилежащите костите на детето и промяна на конфигурацията на цялата черепа.

Форми craniostenosis предварително определен шев затворен. Сред тях са:

  • Scaphocephaly. Формата на черепа се намалява по посока на Антеропостериорните. Патология причинява сагитален краниосиностоза (преждевременно неперфорирана сагитален шев);
  • Brachycephaly. Череп намалена височина и разширена в напречната измерение. Тя се развива при затваряне на коронарната шев;
  • Trigonocephaly. Хвърляй клин стърчащи напред. Тази деформация генерира metopic краниосиностоза. (Обрасли челен шев);
  • Микроцефалия. Това е следствие от pansinostoza. Бележки равномерно намаляване на размера на черепа.






симптоми

За съжаление, повечето от краниосиностоза се открива в ерата на една година. След раждането признаци на заболяването не може да бъде на разположение за достатъчно дълъг период от време. Понякога, обаче, подозира патология, особено на синдромите форми, които можете да имате едно новородено бебе. Ранното откриване на анормалното състояние ще позволи своевременно и по подходящ да изберете най-подходящото лечение.

синдром Най patognomanichnym се смята за началото на затваряне на голяма фонтанела. Той расте по време на първата година от живота, но е напълно затворен, само след 13-18 месеца. Съкращаване тези периоди трябва да бъдат предупредени от гледна точка на краниосиностоза.

В началните етапи на фонтанела на размера на болестта не е показателно за болестта.

Scaphocephaly краниосиностоза представя вариант, в който намалява резолюция сагитален черепа. Стречинг случва в черепа предшестващата-последваща размер и главата на бебето става удължена.

Brachycephaly поради неперфориран коронарен шев. По този начин е специфичен щам на главата с увеличение в напречна и намаляване надлъжни размери.

Trigonocephaly - вид краниосиностоза в който обрасло metopic шев. В този случай, главата е триъгълна или сълза форма. Trigonocephaly счита сравнително рядко заболяване. Честотата му не надвишава 10% от всички сортове синостозата.

Микроцефалия - тежка малформация като неизбежна увреждания. В същото време има значителен, но дори и до намаляване на размера на черепа и мозъка. Микроцефалия придружени от тежка умствена изостаналост.

Ако заболяването се компенсира, клиничните прояви са намалени само с промените във формата на черепа. Неврологични прояви на болестта се образуват, когато операцията не се извършва, и изравнителната способността на организма са изчерпани.

Неврологичен дефицит при craniostenosis включват:

  • Церебрални симптоми (главоболие, виене на свят, гадене, повръщане);
  • Dissomnii (безсъние);
  • Конвулсивни пристъпи (общи и локални);
  • промяна на ума
  • Тревожност, немотивиран плач, раздразнителност;
  • разстройства околомоторна (strobizm, exophthalmos);
  • Фокусни симптоми (парези, хипестезия);
  • Забавено психомоторно развитие и говор.

Тези симптоми могат да бъде постоянно действащ при възрастни, не навременно, подложен на операция за изрязване преждевременно закрити шева.

Синдромите craniostenosis придружени от други аномалии в развитието. Такива дефекти могат да бъдат комбинирани в различни варианти. Основните видове съпътстващи патология представени:

  • срастване на пръстите на ръцете и краката;
  • черепни и гръбначния херния;
  • черепни лицеви аномалии (заешка устна, цепка на небцето);
  • отворите bottalovym канал;
  • смущения в развитието на вътрешните органи.

диагностика

Ако преждевременно краниосиностоза диагностицират рано, лечението на детето е по-вероятно да бъдат успешни. Заподозрян craniostenosis може вече пациентите от първата година след приключване на проверката на черепа, а понякога и при новороденото, ако затварянето на конци започнаха в утробата. Въпреки това, за да се потвърди диагнозата и откриване на неврологични усложнения на серия от инструментални процедури, изисквани:

craniostenosis хирургично лечение. Често прибягват до хирургическа ексцизия и преждевременни обрасли съвместни реконструктивни операции за възстановяване на формата на черепа. Ранното откриване на заболяването значително повишава ефективността на лечението craniostenosis. Най-ефективно да се извърши операция в рамките на първата година от живота на пациента или по-късно.

Изолирани форми на заболяването се счита за да бъдат по-благоприятни от гледна точка на лечение и прогноза. Синдромите опции краниосиностоза изискват допълнителни хирургически интервенции за премахване на съпътстваща патология. Понякога тези пациенти трябва да изпълнят няколко операции през годината.

Сред иновативните технологии, използвани в craniostenosis, последните години широко използвани операция с помощта на специфични rezorbtsiruemyh материали. С тях той създава времето, необходимо за нормалното развитие на обема на мозъка на черепа. Най-желаната форма на черепа се поддържа на значителен период от време (от 6 месеца до една година). В бъдеще, има физиологичен резорбция на тези материали, като същевременно минимизират нежеланите ефекти от операцията.

По време на деформация и лицева черепна хипоплазия прилага минимално разсейване на външен фиксиращи устройства. Най-често индикация за тяхното използване е trigonocephaly.

Обемът и възможността за операция, както и лекарства, се определят от квалифициран техник.

Продължителността на операцията е средно 3-4 часа. След като през деня пациентът е прехвърлен в отдела за профила и, като правило, Ден 8-легло изписан дома. След операцията, детето се нуждае от специални грижи от страна на възрастните. Мониторинг на такива пациенти се извършва в продължение на няколко години.

Оценете тази статия:

Общо гласове: 36