Ангиома, синдром Стърдж-Вебер (Стърдж-Вебер) видове, симптоми, лечение

Съгласно ангиома разбере състоянието проявява с прекомерен растеж на кръвоносни съдове, за да придобие характеристиките на растежа на тумора. Този синдром може да се наблюдава в най-различни заболявания, но те обикновено са тежки.

Ангиома придружава малформации се появява при хора с нарушен имунитет, той може да бъде свързан с други вродени аномалии. Огнища на пролиферация на кръвоносните съдове, открити в кожата, вътрешните органи, мозъчни мембрани и кръвоносната система на окото, и така нататък. D.

В зависимост от разпространението на изолиран местен ангиома, когато лезията е ограничен. Обикновено, тази промяна се появява в една област на тялото - лицето, в черния дроб. лигавицата на храносмилателната или респираторна депресия. В други случаи, системата се появява ангиома лезия отражение както върху кожата, вътрешните органи, костите и нервната система.

Местна ангиома обикновено не представляват заплаха за живота и доброкачествен, системата е процес, изпълнен с дисфункция на жизнено важни органи, тежки неврологични заболявания, кървене.

Точната причина за разпространението на туморните съдове, за да разберете до момента не, но се предполага ролята на генетичните фактори, заболявания на отметки органи по време на ембрионалното развитие. Някои значение е отделено на синдром на имунната недостатъчност.

Ангиома симптоматика зависи преди всичко от мястото на лезията. Най-характерните симптоми - е наличието на тумор конгломерат съдове с всякакви размери, които могат да доведат до кървене. Ако това се отразява на централната нервна система се развиват тежки неврологични симптоми при засягане на очите - това е възможно, когато слепота ангиома вътрешните органи нарушават тяхната функция.

местно ангиом по лицето (вляво) и ангиома, който може да бъде показател за системно заболяване (вдясно)

Пациенти с ангиома лекувани от различни специалисти. Ако промените се отразяват на кожата, пациентът е изпратен към дерматолог или хирург, когато това се отразява на очите се нуждаят от помощ офталмолог, участие на мозъка и неговите мембрани изисква участието на невролог.

лечение ангиома включва хирургия, така и симптоматично подход и стратегия определя от поведението на локализиране на съдови лезии, но принципите на терапия са много различни в различните пациенти. Прогнозата зависи от формата на заболяване: в някои случаи това е много благоприятна, а в други - с напредването на болестта, което води до тежка инвалидност, давайки шанс за излекуване.

Сред сортовете ангиома освобождаване:

• Дифузната ангиома, придружени от системна лезия;
• Изолиран ретината ангиома
• Ангиома саркома - проява на Капоши синдром характеристика имунна недостатъчност, свързана с HIV инфекция;
• Стърдж-Вебер ангиома
• Бацилна ангиома, настъпва, когато бактериална инфекция.

Разбираемо е, че такова разделяне е до голяма степен произволно, защото ангиома може да бъде не само независима патология, но проявлението на други заболявания, както се случва при СПИН, например. Един от най-редките, но много сериозни патологии, е Sturge-Weber ангиома, които ще бъдат обсъдени по-нататък.

Sturge-Weber ангиома

Стърдж-Вебер ангиома (Стърдж-Вебер) е сериозно заболяване, което засяга кожата на лицето, васкуларна пътя око и Пия обвивка. Друго име за този вид е синдром entsefalotrigeminalny ангиома, което показва, че увреждане на мозъка и кожата в областта на подреждане на клонове на тригеминалния нерв.

Патология се счита за вродено, и установих, че доста рядко - само едно бебе от 100,000 хората е болна. Тежестта на вредата не е толкова с кожни прояви, както в местата на ангиом в очите й, както и мека мозъчна обвивка. Именно тези ангиома се превърне в причина за инвалидизиране в ранна детска възраст.

Причини за възникване на синдром на Sturge-Weber все още не е решен. Учените предполагат, че има стойност като токсичен ефект по време на образуването на органи и тъкани в утробата и генетични мутации.

В първия случай е налице нарушение на диференциация на външните и средни зародишни слоеве, както и подбудители могат да действат токсично влияние върху бременната жена на организъм - алкохол, наркотици, тютюнопушене, наркотици, вътрематочна инфекция, екстрагенитална патология при бременни жени (диабет, щитовидната патология , дисметаболичен синдром). Такива ефекти са особено опасни за 6-9 седмици на бременността, когато има ухо и диференциация на вътрешните органи и тъкани.

външните прояви и церебрална ангиома Стърдж-Вебер

Говорейки за генетично предразположение, се отнася до случаите на наследствен синдром на предаване автозомно доминантен начин (не са свързани с половите хромозоми), също така е възможно откриването на тризомия (неразделяне на една от двойките от хромозоми).

В основата на заболяването Стърдж-Вебер съдържа множество васкуларни тумори като израстъци, които се появяват в тъканите на главата. Засегнати кожата на лицето, очите и мозъка. Лице ангиома обикновено е едностранно, като правило, на една и съща страна и стреля лигавицата на мозъка, но може да включва и двете половини на мозъка.

Ангиома лицева зона, наречена "горящи невус" с оглед на отличителен външен вид - ярко червено петно ​​с ясни граници. При тежки случаи, то е свързано с устата, шията и други части на тялото. Пиа носи ангиом предимно в горната част на покритието извън мозъка. Повечето такива образувания са в тилната и париеталните лоба.

Симптоматиката на Стърдж-Вебер заболяване

Класически версия на синдром разбира entsefalotrigeminalnogo се счита за едновременно заболяване на очите, на централната нервна система и кожата. Лицеви прояви са сведени до формирането на ярко червено петно, който се вижда в момента на раждане на бебето, което показва, че вродената природа на невус.

В зависимост от комбинацията на патологични прояви конвенционално изолирани няколко клинични варианти:

1. Ангиом кожа съчетана с поражението на менингите, глаукома не е задължително.
2. Изолирана лицето лезия в отсъствието на ангиома вътре в черепа, глаукома е възможно.
3. Изолиран увреждане на нервите, глаукома не е типично.

лицето поражение

Обикновено засяга половината от лицето, място намира в обхват I-II клонове на тригеминалния нерв, обаче еритема експресиран под окото, в бузата, челото, намаляване на горната устна. Джобовете на ангиома могат да бъдат разпръснати единични или сливащи се, след това се говори за "горящи невус." С оглед на съдов характер на промените, с натиск върху кожата ще изчезне като други видове ангиома.

При раждането, петното върху предната част на кожата може да бъде розово, но с течение на времето тя ще стане по-ярък цвят, се оцвети в червено или череша - "вино петно". Може постепенно увеличаване на размера на формацията. До 70% от пациентите имат загуба на половината от лицето, почти половината страдат лицеви ангиома във връзка със съдови аномалии на тялото и крайниците.

В допълнение към съдови лезии на кожата, сред възможните прояви ангиома Стърдж-Вебер - мола, нарушена пигментацията на кожата ограничен мека тъкан подуване, истинските васкуларни тумори (хемангиоми). Много рядко се диагностицира патология, без характерните поражения на кожата.

неврологични промени

Ангиома мека мозъчна обвивка - най-важният компонент на синдрома, който определя тежестта и прогнозата е лоша. Признаци на увреждане на нервната система се появяват в рамките на първата година от живота е постоянно напредва, което води до тежка умствена изостаналост, нарушения на двигателя и сензорна функция.

пример за сериозно увреждане на мозъка, както добре. Sturge-Weber на 2-годишно дете

Клинични признаци на менингеално ангиома:

• Превивайки синдром - генерализирани припадъци, редуциращи край противоположен по отношение на засегнатата част на мозъка, абсанси (кратки пристъпи без гърчове при пациент, както се втвърдява след няколко секунди или минути, "офлайн");
• Нарушено психичното развитие и поведение;
• Хемипареза и парализа на противоположната страна на местата на мозъка лезии, слабост на крайниците;
• Намалена чувствителност на кожата на противоположната страна на лезията на менингите.

Неврологични симптоми, свързани с излагане на съдови израстъци в обвивка на Пия в кората на главния мозък, стимулиране на невроните, което причинява припадъци. Повишено вътречерепно налягане предизвиква чести главоболия вид мигрена.

Компресиране на мозъчни области спомага некроза, атрофия, пролиферация на глиални клетки (сходство склероза), отлагане на калциеви соли, които по същество дава мозъка до деменция. Вродените ангиома мозъчните обвивки могат да причинят хидроцефалия.

До голяма степен с синдрома на Sturge-Weber страдат емоционална сфера. Пациентите получават специфични психопатологични личностни черти: те са пищи, а често и безпричинно раздразнен, склонни към агресия, отмъстителен, егоцентрични, което оказва значително влияние върху процеса на обучение и комуникация.

С намаляването на интелигентност страда паметта и вниманието, образованието на децата може да бъде изключително трудно или невъзможно поради слабоумие или идиотщина. При възрастни, има постепенно намаляване на интелектуалните способности, напредва от конвулсивно атака изземване. Промените в поведението могат да се видят в периода между пристъпите.

Ангиома опасна проява на мека облицовка на мозъка може да бъде епилептичен статус. когато припадъци следват един от друг, не позволява на тялото до най-малко частично възстановяване. Това условие изисква спешно лечение, то може да доведе до мозъчен оток и смърт на пациента.

очни симптоми

очно заболяване е образуването на съдови тракт ангиома окото, което води до повишаване на вътреочното налягане и глаукома. Съдови конгломерати нарушават нормалния ток на вътреочното течност и има gidroftalm. Глаукомата може да се изрази като скоро след раждането, и се развиват по-късно.

Поражението на очната тъкан, се придружава от прогресивно намаляване на зрителната острота, загуба на своите области. Когато глаукома вероятно атрофия и отлепване на ретината, че е опасно да се завърши със загуба на зрението.

Класическа за ангиома Sturge-Weber може да се проследи около една пета от пациентите, докато в други случаи има много разнообразна комбинация от клинични симптоми, които позволяват да се отпуснат 10 форми патология. Най-лесният и prognostically благоприятен неуспешен разглеждат вариантите entsefalotrigeminalnogo синдром изолирани кожни лезии по лицето, когато мозъкът не е засегнат от патологичен процес.

Насоки за лечение

За коригиране на нарушения при синдром entsefalotrigeminalnom използва лекарства, въпреки че е възможно и хирургия. Хирургия е показан за отстраняване на значителна козметичен дефект на лицето, премахване на ангиома вътре в черепа, проявява тежки неврологични разстройства.

Медикаментозно лечение на ангиома насочено главно към борба с епилепсия. Използвано seduksen на атака, за дългосрочно назначен валпроева киселина, Depakinum, Finlepsinum, карбамазепин. Като се има предвид, че антиконвулсантни лекарства не елиминират източник на прекомерни импулси в мозъка, като епилепсия често резистентни към стандартната терапия, така че пациентите получават комбинация от няколко лекарства.

За голям ангиома дурата възможно да се извърши лъчетерапия за намаляване ръст на обема, съгласно показанията извършва неврохирургическа лечение на припадъци.

диуретици (фуроземид, манитол) могат да бъдат използвани за превенция на мозъчен оток и тежка интракраниална хипертония. С нарастване на глаукома назначен диуретици, капки за очи Azopt, alfagan. Промените в поведението, психологически проблеми, умствена недоразвитост изискват предписване на психотропни и успокоително.

При лечението на деца с увреждания на меките мозъчни обвивки могат да възникнат значителни проблеми с образование, добро взаимодействие с детето. Тежка умствена изостаналост, тежка умствена изостаналост може да направи комуникацията с пациентите невъзможно.

Специална група пациенти от гледна точка на образование и обучение може да направи най-малките пациенти, които Sturge-Weber заболяване има само кожни прояви. От една страна, липсата на глаукома и здрава нервна система предполагат добра прогноза, а другият - на червено петно ​​върху лицето създава голям козметичен дискомфорт и може да доведе до неадекватно поведение от страна на другите.

Сред болестни усложнения Стърдж-Вебер са възможни слепота, циркулаторни нарушения в мозъка парализа на, деменция като резултат на остър умствена изостаналост. Deadly може да бъде епилептичен статус и мозъчен оток.

Прогнозата на ангиома Sturge-Weber неблагоприятна поради високата вероятност от усложнения, най-често развитието на слепота и умствена изостаналост. Благоприятно може да се счита само тези форми на заболяване, които са придружени от изолирани петна по кожата.