Диагностика на системна склероза
Склеродермата - част IV. Диагностика на системна склероза
- кратко време за подтискане на активността на автоимунни процеси
- дезинфекция огнища на хронични инфекции и това прекъсват анормален стимулиране на имунната система
- значително подобряване на кръвния поток в системата на микроциркулацията, за намаляване на симптомите на синдром на Рейно и неговите усложнения profilaktirovat
- значително намаляване на тежестта на клиничните прояви на склеродермия
- да повиши чувствителността към традиционните лекарства
- по-ниски дози на имуносупресивни лекарства или премахне тези лекарства
- Технология Kriomodifikatsii autoplasma. позволявайки на тялото за отстраняване на възпалителни медиатори, циркулиращи имунни комплекси, автоагресивни протеини на антитела груби
- Екстракорпорална IMMUNOCORRECTION. способни да инхибират активността на автоимунен процес, без да се намалява способността на имунологична защита на тялото като цяло
- Екстракорпорална фармакотерапия. което позволява да се доставят лекарства директно в центъра на патологичния процес
Клиничната диагноза на системна склероза
В присъствието на синдром на Рейно и характерните поражения на кожата и вътрешните органи диагностициране на системна склеродермия е лесно.
Въпреки, че синдром на Рейно може да бъде първата проява на системна склероза, по-голямата част от пациентите, то никога не отива на всяко заболяване на съединителната тъкан. Причините могат да бъдат синдром предната разностранен мускул, синдром на шийката на матката ребро, рефлекс симпатична дистрофия, вибрации заболяване (например, на хора работи с Jackhammer) преди измръзване, контакт с винил хлорид, криоглобулинемия и автоимунна хемолитична анемия със студени антитела.
Разграничаване от системна склероза Limited склеродермия може да се основава на клиничната картина.
В ранните етапи на системна склероза, протичащи с тежки увреждания на ставите и мускулите, той може да бъде доставен погрешна диагностициране на ревматоиден артрит, SLE или полимиозит.
трябва да се подозира Висцералната форма на системна склероза във всички случаи на необяснимо белодробна фиброза, белодробна хипертония, кардиомиопатия, AV блок, дисфагия или синдром на малабсорбция.
Някои заболявания явни кожни лезии, наподобяващи системна склероза, но се срещат без разрушаване на вътрешните органи. Един от тях, склередем (болест Бушке при възрастни е) се среща при възрастни и деца и се проявява болезнена плътен оток на лицето, скалпа, врата, багажника и близки краища. Ръцете и краката, обикновено не са се променили. Понякога склередем развитие предшества от инфекция стрептокок. Обикновено заболяването решава сам по себе си в рамките на 6 - 12 месеца. Хистологичните изследвания показват натрупване на гликозаминогликани в дермиса и скелетните мускули.
Накрая, дифузно увреждане на кожата на лицето и крайниците наблюдава в AL-амилоидоза, да наподобяват системна склероза. Диференциалната диагноза помага кожна биопсия.
Лабораторни находки в системна склероза
Често в системна склероза разкриват увеличи ESR.
Често със системна склероза развитие на анемия. често - giporegeneratornaya, причинена от хронично възпаление. Стомашно-чревен кръвоизлив може да доведе до недостиг на желязо, и прекомерен растеж на бактерии в тънките черва атония - до В12 и фолиева киселина дефицит анемия. Възможно е също така микроангиопатична хемолитична анемия, което обикновено се развива в бъбречно заболяване и поради отлагане на фибрин в бъбречните артериоли.
Приблизително половината от пациентите с открити хипергамаглобулинемия най-вече по-високо ниво на IgG.
В 25% от пациентите със системна склеродермия ревматоиден фактор определя в нисък титър.
В 95% от пациентите, присъстващи в серума антинуклеарни антитела. открива чрез имунофлуоресценция, използвайки култура на човешки рак на ларинкса клетка Нер-2 (Таблица 4). Специфични системна склеродермия антинуклеарни антитела включват:
- антитела срещу антиген Scl-70
- Антитела към ядърце
- антитела центромери
Както бе споменато по-горе, антитела към Scl-70 антиген, свързани с ядрен ензим ДНК топоизомераза 1. Те присъстват в серума на приблизително 20% от пациентите със системна склероза; в дифузна форма на системна склероза честотата на откриване е 40%. Пациенти с тези антитела се увеличават риска от фиброза и победи други вътрешни органи.
Антитела срещу центромери са свързани с кинетохора протеини. Те показват 60-80% от пациентите с форма akroskleroticheskoy системна склеродермия (включително синдром на CREST), и само 10% от пациентите с дифузен форма на системна склеродермия. Едновременно с антитела към антиген Scl-70 рядко ги открие. Появата на антитела срещу центромери при някои пациенти със синдром на Рейно само може да предхожда развитието на akroskleroticheskoy форми на системна склероза.
Антитела към ядърце. включително РНК полимерази I, II и III, са специфични за системна склеродермия и се открива в 20 - 30% от пациентите. Антитела към РНК полимерази I, II и III е най-често се срещат при пациенти с дифузна форма на системна склероза и заболявания на бъбреците и сърцето. Антитела към Th-рибонуклеопротеинова присъства в серума на пациенти със системна склеродермия форма akroskleroticheskoy и антитяло-антиген PM-1 показва напречно синдром със симптоми на полимиозит и системна склеродермия форма akroskleroticheskoy. Антитела към U3 -ribonukleoproteidu (fibrillyarinu) са високо специфични за системна склеродермия и са открити при пациенти с увреждания на скелетните мускули и червата и белодробна хипертония. При 95 - 100% от пациентите със смесено заболяване на съединителната тъкан разкрива антитела към U1 -ribonukleoproteidu висок титър. В системна склеродермия, тези антитела се откриват само на 5 - 10% от случаите. В серума на пациенти с напречно синдром, комбиниране на характеристики на системна склероза и синдром на Сьогрен, могат да присъстват антитела срещу RO / SS-A и La / SS-B.
Автоантитела в системна склероза
Таблица 1. Автоантитела открити в системна склероза