Сухи люспи по кожата и други признаци на автозомно-доминантно ихтиоза на

На лявата снимка - автозомно-доминантно ихтиоза с разстройство на кератинизацията и развитието на сухи правоъгълни мащаби. На дясната снимка - много суха кожа, която е напукана и прилича ихтиоза.

Автозомно доминантно ихтиоза вулгарис - нарушение на кератинизацията, която се характеризира със сухи, правоъгълни люспи наподобяващи крекинг асфалт; Тези люспи са най-силно изразени на повърхността на екстензорни.

В 50% от случаите заболяването е свързано с атопичен диатеза.

Началото на заболяването е в средната детството. Състоянието може да се подобри с възрастта и продължи през целия живот. Пластовете са най-ясно изразени и често сърбят през зимата, когато влагосъдържанието е ниско.

Вулгарен ихтиоза - автозомно доминантно разстройство; среща в една от 300. Клинично, това състояние може да бъде погрешно за Х-свързан ихтиоза.

Клиничната картина на ихтиоза

Клинични признаци на ихтиоза често е слабо изразени. Сухи малки правоъгълни люспи се появяват на повърхността на разтегателен. Долните крайници, по-специално на предната повърхност на пищяла, често по-изразен. Засегнатата кожа има формата на напукани асфалтови или рибени люспи. Характерно е, че повърхността флексорният не е засегната.

Заболяването обикновено е асимптоматична, но през зимата може да стане сърбеж по кожата, за да се справи. Sweet кожата на дланите може да се произнесе. Той може също да присъства кератоза пиларис. Пилинг рядко покрива цялата повърхност на кожата. Пилинг е по-скоро резултат от задържане мащаби в сравнение с по-нататъшното разпространение. Заболяването може да бъде резултат на дефект в синтеза на епидермалния протеин филагрин и profilaggrina.

Диагноза вулгарни ихтиоза

Показания за всички рутинни тестове не са на разположение, ако не става въпрос за Х-свързан ихтиоза. Биопсия на кожата се извършва рядко докато хистологично открити намаление или отсъствие на гранулиран слой при някои пациенти.

диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

• Сухата кожа.
• Придобитата ихтиоза (повече внезапно и късно начало, генерализирана процес проява на системно заболяване, т.е., HIV-инфекция, злокачественост, лекарствени реакции, автоимунен процес при пациенти след трансплантация на костен мозък с хронично заболяване "присадка срещу гостоприемник" заболяване).

Х-свързана ихтиоза (в засегнатите мъже наблюдава дефицит на активност стероид sulphatase; големи люспи извън кафяв, могат да бъдат засегнати флексорния повърхност, въпреки че това обикновено не е случаят с флуоресцентна хибридизация в тест ситу извършва върху фибробласти, кератиноцити и лимфоцити и е чувствителен към X -stseplennomu ихтиоза). Ключът към диференциалната диагноза с Х-хромозомата ихтиоза - крипторхиди пациенти и забавен история доставка. Половината от мъжете на пациентите и жени са помътняване на роговицата под формата на запетая.

Лечението на ихтиоза вулгарис

Вулгарен ихтиоза често се подобрява с възрастта; той рядко напълно позволено. Увеличаването на влажност и температура на околната среда често води до решение на заболяването или подобряване на състоянието на пациента. Редовната употреба на хидратиращ крем или лосион намалява сърбеж и подобряване на външния вид на кожата. Оптималното време на прилагане на овлажнител - веднага след къпане и хидратация на кожата.

За лечение на тежка сухота и лющене подходящи омекотители, съдържащи млечна киселина, карбамид или-gidrokisnye киселина.

Лосион или крем с 12% амониев лактат много ефективен при ежедневна употреба.

"Сухите люспите по кожата и други признаци на автозомно доминантен ихтиоза" и други артикули от раздел дерматит